GUIAS DE NEURO Todos los temas tratados en clase – Dr Bernardo Sonzini Astudillo

Malformaciones de Arnold – Chiari y Dandy Walker

Malformación de Dandy-Walker

Sinónimos:

* Quiste de Dandy Walker

* Deformidad de Dandy Walker

* Dandy Walker, Sí­ndrome de

* Hidrocefalia Interna, Tipo Dandy Walker

* Hidrocefalia no Comunicante, Tipo Dandy Walker

* Atresia del Foramen de Luschka Magendie

# Código CIE-9-MC: 742.3
La malformación de Dandy Walker es una asociación de anomalí­as cerebrales congénitas localizadas, que pueden formar parte de cuadros malformativos diversos y no constituye un sí­ndrome propiamente dicho. Malformación de Dandy-Walker

La trí­ada caracterí­stica para establecer el diagnóstico es:

* hidrocefalia

* ausencia de vermis cerebeloso

* quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrí­culo.

En el 68% de los casos esta malformación asocia otros defectos del sistema nervioso central que forman parte de este complejo, lo que sugiere que las anomalí­as neurológicas son parte de las alteraciones del desarrollo general de la lí­nea media y que ocurren en las seis primeras semanas de gestación.

Otras Malformacions congénitas asociadas pueden ser:

1. quiste del tercer ventrí­culo y de la fosa posterior
2. atresia de los agujeros de Luschka y Magendie
3. anomalí­as de la migración neuronal que incluyen, polimicrogiria y agiria.
4. agenesia del cuerpo calloso
5. otras malformaciones muy heterogéneas entre las que destaca estenosis del acueducto, microcefalia, siringomielia, meningocele, anomalí­as oculares y paladar hendido

La clí­nica suele comenzar durante la lactancia por crecimiento del cráneo en forma progresiva debido a la hidrocefalia y puede acompañarse de otras malformaciones congénitas encefálicas.

En los neonatos la manifestación más común es el crecimiento del perí­metro cefálico y la deformación del occipucio. El estado general de los niños puede ser excelente, aunque si el sí­ndrome se deja a su evolución espontánea comienzan con sí­ntomas de postración, somnolencia y rechazo a los alimentos. La progresión de la hidrocefalia provoca anomalí­as en la motilidad ocular. La compresión de las ví­as ópticas debido a la dilatación del tercer ventrí­culo puede dar lugar a una atrofia óptica y la afectación del sexto par craneal puede dar lugar a estrabismo, la disfunción del tronco encefálico ocasiona dificultades para la succión o la alimentación, y puede causar vómitos y aspiración. Las descompensaciones o los estadios más avanzados pueden causar la muerte compresión del tronco o por herniación de la masa encefálica a través de los agujeros de Luschka y Magendie.

Tratamiento

Solo en los casos de hidrocefalia. Shunt de fosa posterior.

Malformación de Arnold - Chiari

El Sí­ndrome de Arnold Chiari es una malformación rara, congénita del sistema nervioso central localizada en la fosa posterior o base del cerebro, que pertenece al grupo de las malformaciones de la charnela.

Esta malformación es un defecto variable, en la formación del tronco cerebral, que a menudo se asocia a hidrocefalia. La forma mas extrema consiste en la herniación de estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amí­gdalas cerebelosas y del tronco cerebral a través foramen magnum, de forma que algunas partes del cerebro alcanzan tí­picamente el canal espinal engrosándolo y comprimiéndolo.

Arnold Chiari de tipo I: es tí­pica la aparición de sí­ntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia, los pacientes padecen cefalea recurrente dolor cervical y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores.

Arnold Chiari de tipo II: se asocia a mielomeningocele, por lo que el saco herniario puede contener partes de la médula espinal, de las membranas espinales y del lí­quido cefalorraquí­deo. Esta malformación se debe a una anomalí­a durante el desarrollo fetal del mesencéfalo, aproximadamente el 10% producen sí­ntomas ya desde la lactancia, entre ellas estridor, llanto débil y apnea.

Clasificación de la malformación de Chiari

Tipo I: Elongación amigdalar y porción medial de lóbulos inferiores del cerebelo de forma cónica junto con la médula oblongata hacia canal espinal

Tipo II: Desplazamiento de la parte inferior del vermis, bulbo y médula oblongata junto con deformación del IV ventrí­culo (la mayorí­a está asociado con espina bí­fida)

Tipo III: El cerebelo se hernia hacia canal espinal. Suele ir acompañado de encefalocele sub-occipital. Incompatible con la vida

Tipo IV: Hipoplasia de cerebelo sin herniación

La hidrocefalia aparece debido al bloqueo de los orificios de salida del IV ventrí­culo o por estrechez asociada del acueducto. La malformación de Arnold Chiari puede aparecer aislada, aunque a menudo se asocia a otras malformaciones del cerebro y de la médula espinal como siringomielia y espina bí­fida.

Clí­nica

Puede variar desde pacientes asintomáticos...

... pasando por casos con manifestaciones inespecí­ficas, que muchas veces puede confundirse con sintomatologí­a depresiva, cefaleas occipitales leves, mareos, vértigos moderados, parestesias moderadas...

...hasta un cuadro clí­nico complicado, cefalea occipital severa, nauseas y vómitos, que empeoran después de toser o estornudar, mareos, dolor cervical y vértigo, fatiga, debilidad general...

... que en el caso de existir siringomielia será mas marcada a nivel de la porción inferior del cuello ,y miembros superiores, acompañada de escoliosis dorsal, tinnitus, disfagia, neuralgia del trigémino, parestesias en los brazos, manos, piernas, pies y dedos; incontinencia de esfí­nteres, espasticidad, rigidez muscular con contracturas cérvico dorsales, nistagmus, dificultad para enfocar la imagen al leer, pérdida de memoria, estados de confusión mental, desorientación, etc y dolor severo de carácter inflamatorio a lo largo de la columna cervical y dorsal.

Diagnóstico

El diagnostico de confirmación se hace mediante resonancia magnética nuclear, que debe incluir la médula espinal completa, para poder delimitar la extensión de los siringomielos, evaluar las estructuras de la fosa posterior y la presencia de hidrocefalia. Malformación de Arnold - Chiari

Tratamiento

Descompresión quirúrgica y en ocasiones se precisan varias intervenciones.

Dr. Bernardo Sonzini Astudillo